La lamina densa è una struttura filamentosa che si trova al di sotto della lamina lucida (o lamina rara), tra l'epidermide e il derma della pelle, sotto alle cellule epiteliali. Cuando los niveles de cloruro de sodio bajen demasiado, la condición es detectada por la mácula densa. Están separados del tejido conectivo subyacente por una matriz extracelular, la lamina basal o lamina propia, sintetizada por las células epiteliales. The lamina densa is a component of the basement membrane zone between the epidermis and dermis of the skin, and is an electron-dense zone between the lamina lucida and dermis, synthesized by the basal cells of the epidermis, and composed of (1) type IV collagen, (2) anchoring fibrils made of type VII collagen, and (3) dermal … Cette couche de la lame basale est dense aux électrons et apparaît donc sombre en microscopie électronique en transmission.

Type VII collagen is the major structural component of anchoring fibrils and is produced by both epithelial keratinocytes and dermal fibroblasts. 特に重要なのは、Gドメイン(globular domain）である。Gドメインはラミニンの細胞作用に重要なドメインで、ドメインIIIは全部のラミニンα鎖、β鎖、γ鎖に存在するだけでなく、他のタンパク質にも類似配列が見つかっている。遺伝子で書くと、それらは、AGRIN; ATRN; ATRNL1; CELSR1; CELSR2; CELSR3; CRELD1; HSPG2; MEGF10; MEGF12; MEGF6; MEGF8; MEGF9; NSR1; NTN1; NTN2L; NTN4; NTNG1; NTNG2; RESDA1; SCARF1; SCARF2; SREC; STAB1; USH2Aである。

ラミニン（英: laminin ）は、細胞外マトリックスの基底膜を構成する巨大なタンパク質である。 多細胞体制・組織構築とその維持、細胞接着、細胞移動、細胞増殖を促進し、がん細胞と関係が深い。 胚発生の初期（2細胞期）に発現する [1]。 En órganos en que los vasos sanguíneos se adosan estrechamente al epitelio, como en el glomérulo renal y en los alvéolos pulmonares, las láminas basales producidas por el endotelio y el epitelio se … ScienceDirect ® is a registered trademark of Elsevier B.V.URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780702034855000073URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323048835500209URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323449427000078URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781437701340100988URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323357753000114URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780723436911000763URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780702068966000636URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323058766000460Alport Syndrome and Thin Basement Membrane NephropathyPatients with TBMN typically exhibit diffuse thinning of the The glomerular basement membrane is a trilaminar membrane consisting of the Dystrophic EB is characterized by subepidermal blistering, below the level of the Pathologic Basis of Veterinary Disease (Sixth Edition)The glomerular basement membrane has a thick, dense central layer, the Light and immunofluorescence microscopy are unremarkable in typical cases of TBMN.
IgG antibodies from patients with EBA appear specific for epitopes within the NC1 noncollagenous domain. Besides type IV collagen and laminin, other significant proteins include fibronectin, proteoglycans, and entactin connect collagen and laminin.Immunoelectron microscopy has shown immunoglobulin deposits in patients with EBA localized to the The target antigen for the IgG autoantibodies present in the sera of patients with EBA is type VII collagen, a 300-kDa glycoprotein composed of a 145-kDa noncollagenous domain (NC1) at the amino-terminal end, an 18-kDa noncollagenous domain (NC2) at the carboxy-terminus, and a central collagenous domain. IgG antibodies from patients with EBA appear to be specific for epitopes within the NC1 noncollagenous domain of the protein. α鎖のC末端側のドメインで、遺伝子で書くとLAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA4; LAMA5が持っている。 図1に示すように、ラミニンはα鎖、β鎖、γ鎖をそれぞれ1本ずつ持つヘテロ三量体構造をとる。ラミニン‐111（マウスEHS肉腫由来のラミニン）は、ラミニン結合分子は、一緒に細胞外マトリックスを形成する「細胞外マトリックス分子」、細胞表面の「ラミニン・レセプター」、に2大別できる。

Bドメイン (＝ドメインIV) は、短鎖ラミンのα4以外のα鎖とすべてのγ鎖のラミニンに存在するが、β3にも存在しない。機能は不明である。他の分子であるドメインVIは、N末端近くにあるドメインで、LNドメインとも呼ばれる。ラミニンが細胞外マトリックスを構築する時、他分子との会合も必要だが、自己会合も必要で、ドメインVIが自己会合ドメインである。ドメインVIは、α3A、α4、γ2 以外のラミンにも存在する。つまり、LAMA1; LAMA2; LAMA3; LAMA5; LAMB1; LAMB2; LAMB3; LAMB4; LAMC1; LAMC3がもっている。細胞外マトリックスにある別のタンパク質・ラミニンはα鎖が5種、β鎖が3種、γ鎖が3種、見つかった。従って、理論的な組み合わせの最大数は、5×3×3＝45で、45種類のラミニン分子が可能である。しかし、α鎖、β鎖、γ鎖のすべての組み合わせが見つかっているわけではない。2013年8月現在、17種類（19種類？しかし、問題が2つあった。ラミニン‐1の構成サブユニットはα1、β1、γ1だと理解しても、では、「ラミニン－15は？」と聞かれると、多くの研究者は覚えていないので、不便である。また、本質的な問題として、ラミニン－15の次に発見される新しいラミニンは、順番ではラミニン－16になるが、サブユニット構成と対応しないので、統一性に欠ける。年数と共に、この不統一性は増える。 Type VII collagen is the major structural component of anchoring fibrils and is produced by both epithelial keratinocytes and dermal fibroblasts. Most patients exhibit diffuse thinning of the whole GBM and of the ScienceDirect ® is a registered trademark of Elsevier B.V.

Adult TBMN patients with renal dysfunction or hypertension may exhibit premature glomerular obsolescence.Another common protein in the basement membrane is beta-2 laminin, which binds to alpha3beta1 integrin in the podocyte membrane. 810 It is present just beneath the lamina lucida and it rests on the underlying dermal connective tissue.


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